Troubles neurologiques fonctionnels : comprendre le diagnostic, les causes et les traitements

Longtemps mal nommés et mal compris, les troubles neurologiques fonctionnels (TNF) font aujourd’hui l’objet d’une recherche active. Diagnostic par des signes précis, mécanismes cérébraux mieux connus, premiers grands essais thérapeutiques : cet article fait le point sur ce que l’on sait, et sur ce que l’on ne sait pas encore.

Une maladie de la communication entre le cerveau et le corps

Dans un TNF, les commandes volontaires que le cerveau adresse au corps passent mal, ou ne passent plus, alors que le cerveau, la moelle et les nerfs sont intacts. Le « matériel » est sain : c’est le « logiciel » qui dysfonctionne. Les symptômes sont réels et involontaires.

La recherche décrit quatre grandes formes, qui peuvent s’associer [3] :

• les troubles moteurs fonctionnels : faiblesse ou paralysie d’un membre, tremblement, posture anormale, trouble de la marche ;
• les crises fonctionnelles dissociatives (CFD), qui ressemblent à des crises d’épilepsie ou à des malaises ;
• le vertige postural-perceptif persistant ;
• le trouble cognitif fonctionnel : « brouillard mental », difficultés de concentration et de mémoire.

S’y ajoutent souvent des troubles de la parole, des douleurs et une fatigue marquée.

Un trouble fréquent

Le TNF est l’un des premiers motifs de consultation en neurologie : environ un nouveau patient sur six [3]. Dans une étude écossaise de 3 781 patients, les symptômes fonctionnels et psychologiques représentaient 16 % des diagnostics, juste derrière les maux de tête [1]. Les crises fonctionnelles dissociatives touchent des femmes dans environ trois cas sur quatre [10].

Comment le diagnostic est-il posé ?

Le TNF n’est plus un diagnostic d’élimination. C’est un diagnostic positif, posé par le neurologue sur des signes cliniques précis [4, 5].

Le plus connu est le signe de Hoover. Lorsqu’une jambe semble faible, le médecin teste la force d’extension de la hanche : faible quand le patient y porte son attention, elle redevient normale lorsqu’il lève l’autre jambe contre résistance [4]. Ce signe montre que la commande motrice existe et que le circuit peut fonctionner. C’est une information rassurante, que le neurologue peut montrer au patient.

Une revue systématique a recensé 14 signes validés. Leur spécificité est élevée (92 à 100 %) : quand le signe est présent, le diagnostic est très probable. Leur sensibilité est variable (8 à 100 %) : leur absence n’écarte rien [6].

Les examens complémentaires (IRM, enregistrement vidéo-EEG pour les crises) viennent en appui et recherchent une maladie associée [3].

Ce diagnostic est fiable. Sur 1 030 patients suivis après un diagnostic de symptômes non expliqués par une maladie organique, seuls 4 (0,4 %) avaient à distance une maladie inattendue expliquant leurs symptômes de départ [2].

Quelles sont les causes ?

Il n’y a pas une cause unique, mais une combinaison de facteurs de vulnérabilité, de facteurs déclenchants et de facteurs d’entretien.

Le rôle du stress et des traumatismes psychiques a été mesuré. Une méta-analyse d’études cas-témoins montre que les événements de vie difficiles et les maltraitances sont nettement plus fréquents chez les personnes atteintes que chez les témoins. Mais dans les 13 études qui ont posé la question, une partie des patients ne rapportait aucun de ces événements [7]. Un traumatisme psychique n’est donc ni obligatoire ni suffisant.

Les déclencheurs physiques sont tout aussi importants : une blessure, une maladie, une intervention, un malaise [4].

Côté cerveau, trois mécanismes se dégagent : une activité excessive des circuits des émotions, une attention anormalement fixée sur le corps qui fausse les « prédictions » du cerveau, et un dérèglement des réseaux qui donnent le sentiment d’être l’auteur de ses mouvements [3, 4].

Peut-on avoir un TNF et une autre maladie ?

Oui, et c’est fréquent. Parmi 1 144 patients dont les symptômes n’étaient pas expliqués par une maladie organique, 26 % avaient par ailleurs une maladie neurologique connue, qui ne rendait pas compte de leur gêne [2].

Deux conséquences pratiques :

• un diagnostic de TNF ne dispense pas de soigner les autres problèmes de santé ;
• un symptôme nouveau ou différent mérite d’être réévalué, et non attribué d’office au TNF.

Quels traitements, et avec quel niveau de preuve ?

L’explication du diagnostic est la première étape du traitement. Un diagnostic précoce, clairement expliqué et compris conditionne la suite [5].

La rééducation. Un consensus d’experts recommande une kinésithérapie spécifique : comprendre le trouble, réapprendre le mouvement normal en détournant l’attention du symptôme, puis devenir autonome dans ses exercices [8]. Le grand essai britannique Physio4FMD (355 patients, 11 hôpitaux) a comparé cette kinésithérapie spécialisée à une kinésithérapie neurologique habituelle. À 12 mois, la fonction physique rapportée n’était pas meilleure dans le groupe spécialisé. En revanche, 59 % des patients s’y jugeaient améliorés sur le plan moteur, contre 38 %. Les deux prises en charge se sont montrées sûres et appréciées [9].

La psychothérapie. L’essai CODES (368 patients) a évalué une thérapie cognitive et comportementale dédiée aux crises fonctionnelles dissociatives, ajoutée aux soins habituels. La fréquence des crises à 12 mois ne différait pas significativement (4 contre 7 par mois en médiane). Les crises étaient toutefois vécues comme moins gênantes, avec de plus longues périodes sans crise [10].

En résumé : pas de traitement miracle, mais des approches sûres, qui aident une part importante des patients, à condition d’être personnalisées et coordonnées entre neurologue, psychiatre et rééducateurs [3].

Quel pronostic ?

Une revue de 24 études de suivi montre que, sans prise en charge adaptée, les symptômes moteurs fonctionnels persistent souvent. Elle identifie aussi les facteurs d’évolution favorable : symptômes récents, diagnostic précoce, satisfaction vis-à-vis des soins reçus [11]. Le TNF reste une source de handicap potentiellement réversible [4] : plus le diagnostic est posé tôt, meilleures sont les chances.

Quatre idées reçues

• « C’est dans la tête. » C’est dans le cerveau : un dysfonctionnement mesurable des réseaux cérébraux.
• « Le patient simule. » Les symptômes sont involontaires.
• « Les examens sont normaux, donc il n’y a rien. » Le diagnostic repose sur des signes positifs à l’examen clinique.
• « Il y a forcément un traumatisme psychologique. » C’est un facteur de risque fréquent, pas une condition.

Le regard du Dr FAVAREL

À Echo38, le Dr FAVAREL explore en échographie des douleurs, des pertes de force et des blocages de l’appareil locomoteur. Deux points de cet état des lieux rejoignent sa pratique. D’abord, une blessure ou une intervention peut déclencher un TNF : une gêne qui persiste et s’étend alors que la lésion initiale a guéri doit y faire penser. Ensuite, une échographie normale ne signifie pas « il n’y a rien » : elle écarte une cause locale et oriente la recherche. Le diagnostic appartient au neurologue ; le médecin traitant est le premier interlocuteur pour organiser cet avis.

Pour aller plus loin

• Collectif CAP TNF, association de patients basée à Lyon : https://troublesneurologiquesfonctionnels.fr/presentation/
• Livret d’information des Hospices Civils de Lyon : https://www.chu-lyon.fr/sites/default/files/plaquette-infos-tnf.pdf

Références

1. Stone J, Carson A, Duncan R, et al. Who is referred to neurology clinics? The diagnoses made in 3781 new patients. Clin Neurol Neurosurg. 2010;112(9):747-751. PMID : 20646830.
2. Stone J, Carson A, Duncan R, et al. Symptoms « unexplained by organic disease » in 1144 new neurology out-patients: how often does the diagnosis change at follow-up? Brain. 2009;132(10):2878-2888. PMID : 19737842.
3. Hallett M, Aybek S, Dworetzky BA, McWhirter L, Staab JP, Stone J. Functional neurological disorder: new subtypes and shared mechanisms. Lancet Neurol. 2022;21(6):537-550. PMID : 35430029 ; PMCID : PMC9107510.
4. Espay AJ, Aybek S, Carson A, et al. Current Concepts in Diagnosis and Treatment of Functional Neurological Disorders. JAMA Neurol. 2018;75(9):1132-1141. PMID : 29868890 ; PMCID : PMC7293766.
5. Aybek S, Perez DL. Diagnosis and management of functional neurological disorder. BMJ. 2022;376:o64. PMID : 35074803.
6. Daum C, Hubschmid M, Aybek S. The value of « positive » clinical signs for weakness, sensory and gait disorders in conversion disorder: a systematic and narrative review. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014;85(2):180-190. DOI : 10.1136/jnnp-2012-304607.
7. Ludwig L, Pasman JA, Nicholson T, et al. Stressful life events and maltreatment in conversion (functional neurological) disorder: systematic review and meta-analysis of case-control studies. Lancet Psychiatry. 2018;5(4):307-320. PMID : 29526521.
8. Nielsen G, Stone J, Matthews A, et al. Physiotherapy for functional motor disorders: a consensus recommendation. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(10):1113-1119. PMID : 25433033 ; PMCID : PMC4602268.
9. Nielsen G, Stone J, Lee TC, et al. Specialist physiotherapy for functional motor disorder in England and Scotland (Physio4FMD): a pragmatic, multicentre, phase 3 randomised controlled trial. Lancet Neurol. 2024;23(7):675-686. PMID : 38768621.
10. Goldstein LH, Robinson EJ, Mellers JDC, et al. Cognitive behavioural therapy for adults with dissociative seizures (CODES): a pragmatic, multicentre, randomised controlled trial. Lancet Psychiatry. 2020;7(6):491-505. PMID : 32445688 ; PMCID : PMC7242906.
11. Gelauff J, Stone J, Edwards M, Carson A. The prognosis of functional (psychogenic) motor symptoms: a systematic review. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014;85(2):220-226. PMID : 24029543.

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Quatre points à valider :

• Référence 6 (Daum) : titre, revue et DOI sont vérifiés, mais je n’ai pas pu recouper le PMID (23467417 de mémoire) ni la page de fin ; je l’ai donc citée par son DOI. À contrôler sur PubMed avant publication. Les dix autres PMID sont vérifiés.
• Les deux grands essais sont négatifs sur leur critère principal. Physio4FMD n’a pas montré de meilleure fonction physique à 12 mois, et CODES n’a pas montré de différence significative de fréquence des crises. Je l’ai écrit tel quel plutôt que de présenter ces traitements comme prouvés ; dites-moi si vous préférez une formulation plus courte pour les patients.
• Le chiffre 59 % contre 38 % vient du résumé grand public de l’essai, non de l’abstract.
• Le paragraphe « Le regard du Dr FAVAREL » est de ma rédaction, comme dans le premier article : à ajuster selon votre position.